Главная / Неврология и психиатрия / Боковой амиотрофический склероз: причины, симптомы и лечение
Боковой амиотрофический склероз: причины, симптомы и лечение

Боковой амиотрофический склероз: причины, симптомы и лечение

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и лечениеУ вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Боковой амиотрофический склероз и симптомы проявления».

Категория: Неврология и психиатрия

Просмотров: 12526

Боковой амиотрофический склероз — основные симптомы:

  • Судороги
  • Слабость в ногах
  • Слабость в руках
  • Нарушение памяти
  • Гнусавость речи
  • Невозможность проглатывать пищу
  • Снижение мышечного тонуса
  • Нарушение работы опорно двигательного аппарата
  • Невозможность нормально пережевывать пищу
  • Нечеткость речи
  • Подергивание мышц рук
  • Подергивание мышц ног
  • Частичный паралич рук
  • Атрофия мышц конечностей
  • Неконтролируемый смех
  • Свисание головы
  • Неконтролируемый плач
  • Ощущение волн по ноге
  • Подергивание языка
  • Отвисание нижней челюсти

Боковой амиотрофический склероз – недуг нейродегенеративного характера, при котором поражаются периферические, а также центральные мотонейроны (двигательные нервные волокна). Вследствие прогрессирования этого синдрома у больного человека наблюдается атрофия скелетной мускулатуры, фасцикуляции, гиперрефлексия и прочие расстройства. Остановить протекание патологии на это время не является возможным, поэтому постепенное усиление симптоматики неизбежно приводит к летальному исходу.

  • Этиологические факторы
  • Разновидности
  • Симптоматика
    • Пояснично-крестцовый тип
    • Шейно-грудная форма
    • Бульбарная форма
    • Высокая форма
  • Диагностика
  • Лечебные мероприятия

Впервые описание бокового амиотрофического склероза было представлено в медицинской сфере в 1896 году. Сделал это французский врач-психиатр – Жан-Мартен Шарко. Позже этот синдром переименовали в его честь, и он стал называться «болезнь Шарко». Уточнение в названии недуга «боковой» (или «латеральный») непосредственно указывает на локализацию нервных волокон, которые чаще всего подвергаются изменениям. В международной классификации болезней боковой амиотрофический склероз имеет свой код — G 12.2.

Этиологические факторы

На сегодня истинные причины возникновения и прогрессирования у человека бокового амиотрофического склероза остаются неизвестными, но исследования в данной области продолжаются. В частности, такой интерес к недугу вызван его распространённостью, а также невозможностью пока провести его лечение (так как неизвестна причина развития). Медицинская статистика такова, что в год регистрируют такой синдром у 4–6 людей на 100 тысяч населения.

Но все же учёные продолжают исследования в данной области и на сегодняшний день имеют несколько предположений, касательно причин прогрессирования бокового амиотрофического синдрома. Так, по их мнению, синдром может проявиться из-за следующих факторов:

  • атака нервных волокон различными вирусными агентами;
  • мутация генов наследственного типа (учёные склоняются к мнению, что именно эта причина может выступать в роли основной в прогрессировании бокового амиотрофического склероза);
  • секреция и накопление организмом специфических белковых соединений, которые становятся причиной гибели нервных клеток;
  • нарушение биохимических процессов, протекающих в теле человека. Способствовать тому может масса причин, но результат всегда один – в теле постепенно скапливается большое количество глутаминовой кислоты. Повышение её концентрации приводит к гибели нейронов;
  • протекание аутоиммунных реакций, вследствие которых сама иммунная система человека атакует свои же нервные окончания.

Факторы риска для развития такого синдрома:

  • трудовая деятельность, связанная с близким контактом со свинцом;
  • наследственная предрасположенность;
  • процесс старения организма (чаще боковой амиотрофический склероз начинает развиваться у людей, которые перешагнули сорокалетний рубеж);
  • табакокурение;
  • мужской пол.

Разновидности

На данный момент клиницисты выделяют 4 вида бокового амиотрофического склероза:

  • церебральная, также именуемая высокой;
  • бульбарная;
  • пояснично-крестцовая;
  • шейно-грудная.

Симптоматика

Нормальный и поврежденный нейрон при боковом амиотрофическом склерозе

Каждая, из указанных выше форм бокового амиотрофического склероза, имеет свои симптомы и характер их выражения. Но существует группа признаков, которые являются характерными для любой из разновидностей недуга:

  • возникновения судорог различной интенсивности в поражённых участках тела;
  • двигательные нарушения;
  • расстройств чувствительности не наблюдается;
  • расстройств со стороны системы мочевыделения не наблюдается;
  • боковой амиотрофический склероз прогрессирует постоянно, и неважно, какая именно его форма поразила человека. Недуг атакует все новые мышечные структуры, и в конечном результате человек может полностью оказаться обездвиженным или же умереть.

Пояснично-крестцовый тип

Эта разновидность синдрома у больного человека может протекать в двух вариациях:

  • протекание недуга начинается с атаки только периферического мотонейрона. Симптомы бокового амиотрофического склероза такого типа проявляются у больного постепенно. Сначала он отмечает, что в одной из ног появилась мышечная слабость, которая постепенно распространяется и на вторую. Одномоментно с этим наблюдается снижение сухожильных рефлексов, характерных для нижних конечностей. Речь идёт о коленном и ахилловом. Снижается мышечный тонус в конечностях, и проявляется атрофия. Все эти патологические процессы обязательно сопровождаются фасцикуляциями. Фасцикуляция – это мышечное подёргивание, которое осознанно человек контролировать не может. Пациент отмечает, что появилось чувство «волн» по ноге, или же ему кажется, что «мускулы шевелятся». Далее в процесс вовлекается мускулатура рук, с проявлением такой же симптоматики, как описано выше. Далее атакуется бульбарная группа мотонейронов, что приводит к появлению следующих симптомов: проблемы с пережёвыванием поступающей еды, голос становится гнусавым, речь нечёткая, нижняя челюсть отвисает;
  • вторая вариация встречается несколько реже. Боковой амиотрофический склероз проявляется одномоментным поражением как периферического, так и центрального мотонейронов, которые отвечают за двигательную функцию ног. Как результат, в конечностях наблюдается атрофия мускулатуры, повышение рефлексов, а также мышечного тонуса. Все эти же симптомы позже проявляются и на руках. В патологический процесс могут быть вовлечены мотонейроны мозга. В таком случае проявятся такие симптомы: подёргивания языка, нарушение речи, нарушение пережёвывания пищи, неконтролируемый плач или же сильный смех.

Шейно-грудная форма

Эта разновидность синдрома также протекает в двух вариациях:

  • атака периферического мотонейрона. Проявляется появлением парезов, фасцикуляций, а также снижением тонуса мускулатуры в одной кисти. По мере прогрессирования недуга, указанная симптоматика проявляется и на второй кисти. Поражённые кисти приобретают характерный вид – «обезьянья лапа». Одномоментно с такими признаками наблюдается поражение мышечных структур ног – они ослабевают. Далее поражается бульбарный отдел мозга. Клиническая картина дополняется следующими признаками: парез языка, нарушение речи и проблемы с проглатыванием. Поражение мышечных структур шеи проявляется свисанием головы;
  • одномоментное поражение периферического и центрального мотонейронов. Сразу поражаются и изменяются две кисти. В ногах же сначала повышаются рефлексы, а позже снижается сила мускулатуры, проявляются патологические стопные признаки. Затем поражается и бульбарный отдел мозга.

Бульбарная форма

Основные симптомы этой формы бокового амиотрофического склероза:

  • нарушение артикуляции;
  • атрофия языка и проявление на нём фасцикуляций;
  • поперхивание во время потребления еды;
  • больной с трудом может двигать языком;
  • усиление нижнечелюстного и глоточного рефлексов;
  • появление неконтролируемого плача или же смеха;
  • усиление рвотного рефлекса;
  • поражение мускулатуры рук и ног – возрастание тонуса, рефлексов, также атрофические изменения.

Высокая форма

Эта форма синдрома характеризуется преимущественным поражением центрального мотонейрона. В этом случае парезы наблюдаются во всех мускулах тела. Одномоментно с этим наблюдается повышение их тонуса, а также прочие патологические симптомы, как и при других формах.

Также при таком синдроме проявляются и психические нарушения:

  • нарушение памяти;
  • нарушение рационального мышления;
  • снижение интеллекта.

Диагностика

При подозрении на прогрессирование такого синдрома, врачами проводятся следующие диагностические мероприятия:

  • сбор жалоб;
  • уточнение анализа жизни и самого заболевание;
  • ЭМГ;
  • МРТ;
  • исследование ликвора;
  • молекулярно-генетический анализ;
  • лабораторные анализы. Важно установить уровень АлАТ, КФК, АсАТ, а также креатинина.

Лечебные мероприятия

Как было уже сказано выше, полностью излечить такой синдром не представляется возможным. Но вот замедлить его прогрессирование при помощи специальных препаратов врачи могут. Основной препарат выбора – Рилузол. Он содержит в своём составе активные вещества, которые блокируют секрецию глутамина, тем самым предотвращая гибель нейронов.

Лечение бокового амиотрофического синдрома должно быть только комплексным и включать в себя такие фармацевтические средства и лечебные мероприятия:

  • транквилизаторы и антидепрессанты;
  • фармацевтические средства с бензодиазепином назначают в том случае, если при синдроме отмечается нарушение сна;
  • миорелаксанты показаны при проявлении достаточно сильных мышечных спазмов при таком неизлечимом синдроме;
  • антибиотики назначаются только в случае, если одномоментно с синдромом протекают патологии бактериальной природы;
  • уменьшение слюноотделения при помощи специального отсоса или же фармацевтических средств;
  • логопедическая терапия;
  • диета;
  • использование специальных приспособлений, которые могли бы в значительной мере облегчить передвижение больного;
  • в тяжёлых случаях показана трахеостомия или ИВЛ.

Источник

О moymedik.ru

moymedik.ru
Уважаемые пользователи и гости сайта. Нам очень нужно знать ваше мнение, оставляйте свои комментарии к статьям. Благодарим Вас за понимание.

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Белая горячка: причины, симптомы, лечение алкогольного делирия

Белая горячка: причины, симптомы, лечение алкогольного делирия

Белая горячка (алкогольный делирий): симптомы и лечениеУ вас в браузере отключен java ...

Яндекс.Метрика